Achromatopsia · Rod monochromacy

عمى الألوان الكلي (أحادية العصي)

لا تكاد المخاريط تعمل، فيُرى العالم بفروق السطوع وحدها. ويصاحبه ضعف البصر ورهاب الضوء الشديد والرأرأة.

الخلايا العاملة

العصي (الخلايا العصوية) فقط

الوراثة

جسمية متنحية

الانتشار

نحو 1 في 30,000

أعراض مصاحبة

ضعف البصر · رهاب الضوء · الرأرأة

الآلية

عمى الألوان الكلي حالة لا تعمل فيها الأنواع الثلاثة من المخاريط كما ينبغي، فيعتمد البصر أساسًا على العصي (الخلايا العصوية) المخصصة للرؤية في الظلام. أكثر أسبابه شيوعًا طفرات جينَي CNGA3 وCNGB3، ومن أسبابه أيضًا جينات GNAT2 وPDE6C وPDE6H وATF6.

تتشبّع العصي في الضوء الساطع، فيشتد الانبهار تحت شمس النهار، ولا تُستخدم النقرة المركزية الغنية بالمخاريط كما ينبغي، فتنخفض حدة البصر كثيرًا (نحو 0.1 في الغالب).

وراثته جسمية متنحية، أي لا يظهر إلا إذا ورث الطفل طفرة من كل من الوالدين.

كيف تبدو الألوان

لا تكاد الألوان تُميَّز، وتُرى الأشياء بالسطوع (الفاتح والداكن) وحده. فالأحمر والأخضر المتساويان في السطوع يبدوان رماديًا واحدًا.

الجدول أدناه تقريب يزيل اللون ويُبقي السطوع وحده. أما في الواقع فحساسية العصي للأطوال الموجية مختلفة، فيبدو الأخضر والأزرق أفتح نسبيًا والأحمر أغمق.

المحاكاة: تقريب يزيل اللون ويُبقي السطوع (Rec.709) وحده. قد تختلف الرؤية الفعلية بحسب الإضاءة والشخص.

مدى الانتشار

يُقدَّر انتشاره بنحو 1 من كل 30,000 شخص حول العالم (MedlinePlus Genetics).

وتُعرف مناطق مثل جزيرة بينغيلاب المرجانية في المحيط الهادئ يعاني فيها بضعة في المئة من السكان عمى الألوان الكلي، ويُفسَّر ذلك بحادثة قديمة تقلّص فيها عدد السكان تقلّصًا شديدًا (تأثير المؤسِّس).

ألوان يسهل الخلط بينها

• كل الألوان المتساوية في السطوع (الأحمر ↔ الأخضر ↔ الرمادي، وغيرها)
• الأحمر الداكن ↔ الأسود

نصائح للحياة اليومية

• تُستخدم عادةً النظارات الشمسية الداكنة أو العدسات ذات المرشحات الحمراء لتخفيف الانبهار. استشر عيادة ضعف البصر في اختيار العدسات.
• تفيد أدوات مساعدة ضعف البصر مثل المكبّرات وتكبير الشاشة ووضع التباين العالي.
• أُجريت دراسات سريرية على العلاج الجيني، لكن لا يوجد حتى الآن علاج معتمد.

جرّب فحص رؤية الألوان → شاهد في المحاكي →